陆晨又检查了他的面部。
    “脸肿的时候痒不痒？”
    “不痒。”
    “有没有起疹子？”
    “没有。”
    不痒、不起疹子、自行消退。
    这跟过敏性水肿的表现完全不同。
    过敏性水肿通常伴有瘙痒和荨麻疹。
    而HAE导致的血管性水肿是因为缓激肽介导的血管通透性增加，不走组胺通路，所以不痒、不起疹。
    这个鉴别点非常关键。
    陆晨转头问患儿母亲。
    “王女士，孩子肚子疼的时候有没有伴随过呕吐或者腹泻？”
    “有过一次呕吐，去当地医院看了说是肠胃炎。”
    “腹痛发作的时候和水肿发作的时候有没有时间上的重合？”
    王女士想了想。
    “有一次好像是同时的，脸肿着然后晚上就开始肚子疼了。”
    陆晨点了点头。
    “还有，孩子有没有出现过喉咙不舒服、吞咽困难或者声音变粗的情况？”
    “有！”
    王女士突然想起来了。
    “上个月有一次他说嗓子紧紧的，我以为是感冒，给他吃了点药就好了。”
    陆晨的表情微微变了一下。
    喉部水肿。
    这是HAE最危险的并发症。
    如果喉部水肿严重到一定程度，会导致气道阻塞，直接威胁生命。
    而这个症状同样被当成了普通感冒忽略掉了。
    陆晨站起来，走到走廊上。
    陈明浩和儿科的张主任已经在等着了。
    张主任是省院儿科的主任，五十出头，头发有些花白。
    “陆医生，看完了？什么判断？”
    陆晨没有急着回答。
    他先看了一遍张主任提供的全套病历资料和检查结果。
    然后他说了自己的结论。
    “HAE II型。”
    张主任愣了一下。
    “II型？我们之前考虑的是I型方向。”
    “C1酯酶抑制物定量0.12，低但不显著。”
    陆晨说。
    “如果是I型，定量应该明显下降才对。”
    “但功能性检测只有46%，远低于正常下限。”
    “这提示C1酯酶抑制物虽然数量接近正常，但功能严重不足。”
    “这是II型的典型特征。”
    张主任仔细听着，频频点头。
    “另外，查体的时候发现两个重要信息。”
    “第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”
    “第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”
    “喉部水肿？”
    张主任的脸色变了。
    “对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”
    “目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”
    张主任深吸了一口气。
    “治疗方案呢？你有什么建议？”
    陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
    “你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”
    “儿童HAE II型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”
    “目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”
    “对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
    “另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”
    “ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”
    “虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大，但必须在病历里标注清楚。”
    张主任一条一条听完，看向陈明浩。
    “你觉得呢？”
    陈明浩点了点头。
    “比我们原来的方案完善得多。”
    “尤其是II型的判断，解释了为什么定量不算很低但功能明显不足。”
    “这个鉴别点我们之前确实忽略了。”
    张主任沉默了一会儿。
    “陆医生，我有一个提议。”
    “您说。”
    “省里去年成立了罕见病诊疗协作网，我是儿科的联络人。”
    “协作网有一个专家库，收录的都是在罕见病诊断和治疗方面有突出成果的专家。”
    “我建议把你纳入这个专家库。”
    陆晨没有立刻回答。
    “张主任，我才刚升主治。”
    “专家库不看职称，看的是实际能力和病例。”
    张主任很认真地说。
    “你短时间内确诊了两例HAE-AI相关病例，一例成人一例儿童，还能区分出I型和II型的差异。”
    “这个能力在全省范围内都是稀缺的。”
    “协作网需要的就是像你这样能在临床一线快速识别罕见病的医生。”
    陈明浩在旁边补充了一句。
    “陆医生，张主任说的有道理，你考虑一下。”
    陆晨想了几秒。
    “好，如果有需要的话我愿意参加。”
    张主任露出了笑容。
    “那我回去就提交推荐材料，最快两周内就能走完流程。”
    会诊结束后，陈明浩送陆晨走到大厅。
    “陆医生，今天辛苦了。”
    “不辛苦。”
    陈明浩犹豫了一下，然后说了一句。
    “上次的事之后，我想了很久。”
    “我之前一直觉得自己在穿刺领域已经很强了，所以看到一个年轻人做出我没做到的操作，第一反应是质疑。”
    “后来我想明白了，这不是你的问题，是我自己心态出了问题。”
    陆晨看着他。
    “你能这么想说明你想通了。”
    “嗯，这几个月我调整了不少。”
    陈明浩笑了笑。
    “以后有机会多交流，我在穿刺领域还是有些积累的，不介意的话可以互相切磋。”
    “好。”
    陆晨伸出手。
    陈明浩跟他握了握。
    两个人的眼神都很坦荡。
    没有什么化干戈为玉帛的戏码。
    只是两个专业的人，经过碰撞之后各自回归了理性。
    走出省人民医院大门。
    沈小柠正站在对面的奶茶店门口，手里拎着两杯奶茶。
    看到陆晨出来，她立刻挥手。
    “结束了？”
    “结束了。”
    “怎么样？”
    “确诊了，II型HAE，方案也定了。”
    沈小柠把一杯奶茶递给他。
    “听不太懂，但感觉很厉害。”
    陆晨接过奶茶。
    “走吧，去吃你的酸菜鱼。”
    “是我们的酸菜鱼！”
    沈小柠纠正了他的措辞。
    然后她很自然地挽住了他的胳膊。
    两个人走在省城的街道上。
    中午的阳光很好。
    酸菜鱼确实好吃，沈小柠吃了两碗饭。
    回程的车上，陆晨闭眼休息，沈小柠坐在旁边的高铁座位上安静地看手机。
    到达江城已经是下午四点。
    陆晨直接回了医院。
    沈小柠也跟着回去了，说要准备明天的早餐食材。